RESUMO Introdução: Mudanças recentes dos critérios diagnósticos e nos tratamentos para Esclerose Múltipla (EM) promoveram um grande impacto na maneira com que os especialistas manejam a doença. Objetivos: Investigar fatores considerados no manejo de pacientes com EM, por neurologistas brasileiros, bem como identificar como estes contribuem para o diagnóstico e o tratamento da doença. Métodos: Participantes foram selecionados pelo Comitê Organizador (especialistas em EM responsáveis por desenvolver a pesquisa). Apenas especialistas em EM foram incluídos (neurologistas com fellowship em neuroimunologia ou que atendem, atualmente, mais de 30 pacientes com EM). Os links de acesso a um questionário foram distribuídos entre março de 2019 e janeiro de 2020, o qual consistia em cenários hipotéticos referentes à EM. Resultados: Neurologistas de 13 estados brasileiros responderam à pesquisa (n=94). No cenário de Síndrome Clínica Isolada, os participantes concordaram em tratar pacientes com alto risco de diagnóstico de EM no futuro, resultado não encontrado nos casos de Síndrome Radiológica Isolada, no qual metade dos participantes optaram por não tratar, mesmo em casos de alto risco. Nos casos de EM Remitente-Recorrente de baixa atividade, a escolha para tratamento foi interferon beta, acetato de glatirâmer ou teriflunomida, sendo trocado para fingolimode e natalizumabe quando de aumento da gravidade. Discordâncias foram encontradas referentes ao uso de medicações durante a gestação e seus períodos de washout. Conclusões: Este estudo identificou concordâncias e discordâncias entre neurologistas brasileiros sobre EM, as quais podem ser auxiliares nas futuras atualizações de protocolos, visando melhorar o manejo dos pacientes.

ABSTRACT Background: Recent changes to the diagnostic criteria for multiple sclerosis (MS) and new medications have had a major impact on the way in which specialists manage the disease. Objective: To investigate factors considered by Brazilian neurologists in managing MS, and to identify how these contribute to diagnosis and treatment. Methods: Potential participants were selected by a steering committee (MS experts who developed this survey). Only MS specialists were included in the study (neurologists who had completed a neuroimmunology fellowship or who were treating more than 30 MS patients). Links to the online questionnaire were distributed between March 2019 and January 2020. This questionnaire was composed of sections with hypothetical MS scenarios. Results: Neurologists from 13 Brazilian states responded to the survey (n = 94). In the clinically isolated syndrome (CIS) scenario, the respondents agreed to treat patients with a high risk of MS diagnosis, whereas in the radiologically isolated syndrome (RIS) half of the respondents opted not to treat, even among high-risk patients. In cases of low-activity relapsing-remitting MS (RRMS), the choice of treatment was distributed among interferon beta, glatiramer acetate and teriflunomide, which were changed to fingolimod and natalizumab, as RRMS severity increased. The topics in which disagreement was found included practices regarding use of disease-modifying therapy (DMT) for pregnant patients and the washout period required for some DMTs. Conclusions: This study enabled identification of areas of agreement and disagreement about MS treatment among Brazilian neurologists, which can be used to update future protocols and improve patient management.

RESUMO A existência real de uma forma benigna da esclerose múltipla (EMB) é um tema controverso. Ampliar o número de publicações que abordam os aspectos gerais do subtipo da doença, tais como os critérios de definição utilizados, análise de prevalência e da presença de marcadores clínicos e de neuroimagem. Foi realizada uma revisão sistemática dos dados publicados até outubro de 2015, relativa à EMB. Os dados encontrados foram dicotomizados em gráficos e, posteriormente, analisados. Foram analisados 31 artigos publicados. A frequência estimada EMB oscila entre 6% a 73%. O comprometimento cognitivo foi reconhecido em 17–47% dos sujeitos, apresentando correlação significativa com os aspectos de neuroimagem, como a atrofia cerebral global, aumento do volume lesional em T2 e atrofia regional da substância cinzenta. Os critérios atualmente utilizados superestimam a freqüência de EMB, e, por essa razão, destaca-se a importância da validação dos métodos de diagnóstico praticados.

ABSTRACT The existence of a benign multiple sclerosis (BMS) form is a controversial subject. Recent studies of these patients reveal different levels of cognitive impairment, despite the apparent preservation of motor function. The objective of this study was to review and analyze a number of publications that discuss the general aspects of this disease form, such as the definition criteria, prevalence, and clinical and neuroimaging markers. A systematic review of published data on BMS up to October 2015 was performed. Thirty-one published articles were analyzed. The estimated frequency of BMS varied between 6% and 73%. Cognitive impairment was recognized as affecting 17% to 47% of the subjects and presented significant correlation with neuroimaging, such as brain atrophy, increased lesion volume in T2 magnetic resonance assay, and regional grey matter atrophy. The current criteria overestimated the frequency of BMS and, for that reason, this highlights the importance of validating the diagnostic methods practiced.

RESUMO A prevalência da esclerose múltipla (EM) é maior em populações caucasianas (CA), o que limita a análise do impacto da Afrodescendencia (AD) nos desfechos da doença. Apesar disto, estudos recentes observaram que a AD determina um curso clínico mais severo. O principal objetivo deste estudo é confirmar e discutir, por meio de uma revisão sistemática, que a afrodescendência é um fator de risco para acúmulo de incapacidade e/ou progressão mais severa em pacientes com EM. Foi realizada uma revisão sistemática de trabalhos publicados nos últimos onze anos que avaliaram aspectos clínicos e incapacidade a longo prazo em pacientes com EM. Quatorze artigos foram incluídos. Entre eles, treze observaram uma relação entre AD e pior prognóstico da EM. AD é uma condição inerente ao paciente e deveria ser considerada, assim como as características clínicas relacionadas ao prognóstico, influenciando a decisão terapêutica a ser tomada nas fases iniciais da doença.

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence is higher in Caucasian (CA) populations, narrowing the analysis of the impact of Afro-descendant (AD) populations in disease outcomes. Even so, recent studies observed that AD patients have a more severe course. The main objective of this study is to confirm and discuss, through a systematic review, that being AD is a risk factor for disability accumulation and/or severe progression in patients with MS. A systematic review of published data in the last eleven years was performed, which evaluated clinical aspects and long term disability in patients with MS. Fourteen studies were included. Of these fourteen articles, thirteen observed a relationship between ancestry and poorer outcome of MS. African ancestry is a condition inherent in the patient and should be considered as an initial clinical characteristic affecting prognosis, and influencing which therapeutic decision to make in initial phases.

Objetivo: Investigar déficits cognitivos em pacientes com síndrome de Sjögren primária (SSP) utilizando bateria neuropsicológica breve. Método: Dezoito pacientes com SSP e idade entre 25 e 61 anos, foram submetidos a uma bateria neuropsicológica breve e os resultados comparados com 18 pacientes com esclerose múltipla e com 18 controles saudáveis. Resultados: A análise da variância revelou que os grupos clínicos apresentaram desempenho significativamente pior que os controles ao Rey Auditory Verbal Learning Test 3 (RAVLT 3; F 2,53 =3,500, p=0,038) e RAVLT 7 (F 2,53 =5,068, p=0,010). Os grupos clínicos apresentaram índices elevados de depressão pela Beck Depression Inventor y (BDI); (F 2,53 =0.003). O desempenho no Trail Making Test B-A revelou diferença significativa entre os grupos clínicos e o grupo controle (p=0,023). A análise de covariância tomando a BDI como covariante, não revelou mudanças nos resultados. Conclusão: Nosso estudo revelou comprometimento cognitivo em pacientes com SSP detectável por bateria neuropsicológica breve.

Objective: To investigate cognitive deficits in patients with primary Sjögren’s syndrome (PSS). Method: Eighteen patients with PSS, aged between 25 and 61 years, were subjected to a short neuropsychological battery and compared with 18 patients with multiple sclerosis and 18 healthy controls. Results: The analysis of variance (ANOVA) revealed that the clinical groups had significantly worse performance than the control group on the Rey Auditory Verbal Learning Test 3; (F 2,53 =3.500, p=0.038) and 7 (F 2,53 =5.068, p=0.010). The clinical groups had elevated levels of depression on the Beck Depression Inventory (BDI); (p=0.003). The analysis of the data from the Trail Making Test B-A revealed a significant difference between the clinical and control groups (p=0.023). The analysis of covariance with BDI score as a covariate, did not change the outcome. Conclusion: Our study revealed cognitive deficits in patients with PSS detectable by a short neuropsychological battery.

O comprometimento cognitivo é um sintoma da esclerose múltipla (EM). Formas clínicas diferentes da EM apresentam diferentes perfis cognitivos, de acordo com resultados de estudos anteriores que usaram bateria extensa de testes neuropsicológicos. OBJETIVO: Investigar o perfil cognitivo de pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente (EMRR) e esclerose múltipla progressiva primária (EMPP) utilizando uma bateria neuropsicológica breve. MÉTODO: 66 pacientes com idade de 18 a 65 anos, escolaridade 3 a 18 anos, foram pareados a controles por sexo, idade e escolaridade; e avaliados. RESULTADO: No Symbol Digit Modalitie Test e Hooper Visual Organization Test 50% com EMRR e 69% com EMPP apresentaram desempenho comprometido. Na fluência da letra "F" o comprometimento foi de 24% daqueles com EMRR e 81% com EMPP. Na evocação imediata o comprometimento foi de 32% na EMRR e 63% na EMPP e, evocação tardia em 46% na remitente-recorrente e 69% com progressiva primária. CONCLUSÃO: Os perfis cognitivos dos pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente e progressiva primária são diferentes.

Cognitive impairment is a symptom of multiple sclerosis (MS). Different clinical forms of multiple sclerosis have different cognitive profiles, according to findings of previous studies which used extensive batteries of neuropsychological tests. OBJECTIVE: To investigate cognitive profiles of Brazilian patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) and primary progressive multiple sclerosis (PPMS) by using a brief battery of neuropsychological tests. METHOD: Sixty-six patients, within 18-65 of age and 3-18 years of education, were paired with healthy control subjects, regarding gender, age, and education level. RESULTS: On Symbol Digit Modalities Test and Hooper Visual Organization Test, cognition was affected in 50% in RRMS and 69% in PPMS. Fluency of "F" was impaired in 24% of RRMS and 81% of PPMS. Immediate recall was affected in 32% of RRMS and in 63% of PPMS; whereas late recall, in 46% of relapsing-remitting and in 69% of primary progressive. CONCLUSION: Cognitive profiles of relapsing-remitting and primary progressive patients are different